El X-SCID se caracteriza por infecciones severas y persistentes desde edades muy tempranas, diarrea y retraso en el crecimiento. Las infecciones pueden ser por bacterias, virus y hongos, por alteraciones de la inmunidad humoral y celular; particularmente estos se dan en el primer año de vida, también incurren la neumonía, meningitis, sepsis, infecciones crónicas de la piel, diarrea, infección del hígado, generalmente estas no responden a los medicamentos puestos en los pacientes.
Histológicamente se observa una profunda hipoplasia de los órganos linfoides secundarios y un timo con ausencia de componente linfocitario y ausencia de los corpúsculos de Hassall.
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